《默克家庭诊疗手册》 肾小管酸中毒

肾小管酸中毒是肾小管不能充分将血中的酸分泌入尿中的一种疾病。

正常情况下，肾脏清除血中的酸并将其泌入尿中。肾小管酸中毒时，肾小管不能正常行使功能，使泌入尿中的酸量减少，其结果酸潴留在血中，发生代谢性酸中毒(见第138节)，从而导致下列异常：

·血钾浓度降低

·肾脏钙质沉着

·脱水倾向

·痛性骨软化和弯曲(骨质软化或佝偻病)

肾小管酸中毒的病因可能是遗传性、药物、重金属中毒或自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮或干燥综合征(斯耶格伦综合征)。

肾小管酸中毒的类型

类型*原因基本异常引起的症状和代谢异常1遗传性；自身免疫性疾病或某些药物；常常原因不明，尤其是妇女小管不能分泌酸入尿中血酸度高；轻度脱水；低血钾；导致肌无力和瘫痪；易于骨折；骨痛；肾结石（钙质沉积）；肾衰竭2常是遗传性疾病引起，如范可尼综合征（Fanconi综合证）、遗传性果糖不耐受或脑-眼-肾综合征(Lowe综合征)；也可能由重金属中毒或某些药物引起小管吸收碳酸氢盐障碍以致尿中碳酸氢盐丢失血酸度高，轻度脱水和低血钾4非遗传性疾病；由糖尿病、自身免疫性疾病、镰形细胞病、尿路梗阻引起对调节肾脏钾、钠排泄的一种激素——醛固酮无反应或反应低下血酸度高；高血钾，除非血钾过高引起心律紊乱和肌瘫痪，很少引起症状

*注：无3型

【症状和诊断】

有三型肾小管酸中毒，每型产生略有不同的症状。血钾浓度降低时，可发出神经症状，包括肌无力、反射减弱，甚至瘫痪。也可发生肾结石引起肾脏细胞损伤，导致肾衰竭。

如果病人具有某些特异性症状或血常规检查有高酸和低钾时，医生应考虑到肾小管酸中毒的诊断。一些特殊检查有助于确诊肾小管酸中毒的类型。

【治疗】

治疗取决于类型。1型和2型每日口服碳酸氢钠(食用苏打)溶液以中和血中的酸，这种疗法可以解除症状，预防肾衰竭和骨病或防止上述临床表现恶化。其他特殊制备的溶液也可以使用，补充钾也可能是必要的。4型酸中毒较轻，一般不需碳酸氢钠治疗，足量饮水和口服利尿剂可以防止高血钾。