《默克家庭诊疗手册》 急性淋巴细胞白血病

急性淋巴细胞(淋巴母细胞)白血病是一种危及生命的疾病，其正常情况下能发育为淋巴细胞的细胞发生恶变，并迅速取代骨髓中的正常细胞。

急性淋巴细胞白血病是儿童最常见的恶性肿瘤，占15岁以下儿童全部肿瘤的25％。多累及3～5岁儿童，亦累及青少年，较少累及成年人。

正常可发育为淋巴细胞的早期未成熟细胞发生恶变。这些白血病细胞在骨髓中积聚，破坏并取代正常造血细胞。它们可释放到血中并到达肝、脾、淋巴结、脑、肾以及生殖器官，在这些部位能继续生长和繁殖。它们能激惹脑膜引起脑膜炎，亦能引起贫血、肝、肾功能衰竭以及其他器官损害。

【症状】

初始症状一般是由于骨髓不能产生足够的正常血细胞。这类症状包括乏力和气短(贫血所致)；感染和发热(正常白细胞减少所致)，以及出血(血小板减少所致)。一些病人，严重感染可能是首发症状；而另一些病人起病可较隐匿，出现进行性乏力、疲倦和苍白。出血可表现为鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜以及刷牙后出血。颅内的白血病细胞可引起头痛、呕吐和烦躁，而骨髓中的白血病细胞可引起骨和关节疼痛。

【诊断】

常用血液检验如全血细胞计数(见第152节)能提供病人患有白血病的第一个证据。白细胞总数可以降低、正常或增高，但红细胞和血小板数量几乎均有降低。更重要的是，显微镜下可见到血液标本中出现有未成熟白细胞(原始细胞)。由于正常血中无原始细胞，它们的出现即为白血病诊断所需要的依据。然而，必须进行骨髓活检(见第152节)以证实诊断，并确定白血病的分型。

【预后和治疗】

在白血病无有效治疗之前，大多数急性白血病患者均在诊断后4个月内死亡。目前，许多病人已能治愈。约90％以上的急性淋巴细胞白血病患者(多为儿童)给予一个疗程的化学治疗即能使病情获得控制(缓解)。许多病人会复发，但50％的儿童病例经治疗5年后可仍无白血病复发迹象。3～5岁儿童预后最好；20岁以上者预后较差。初诊白细胞计数低于25000/μl的儿童或成人患者预后较好，白细胞计数增高者预后较差。

治疗的目标是通过摧毁白血病细胞以获得完全缓解。此时，正常细胞能在骨髓中重新生长。接受化疗者需住院数天或数周，这将视骨髓恢复的快慢而定。在正常骨髓功能恢复之前，病人可能需要输血以纠正贫血，输注血小板以治疗出血，以及使用抗生素以治疗感染。

治疗常用数种药物的联合化学治疗，每一剂量的药物在数天或数周内被反复给予。联合化疗方案用药有口服强的松，每周一次长春新碱，以及静脉给予蒽环类抗生素或门冬酰胺酶。其他药物尚在研究之中。

治疗颅内白血病常用甲氨蝶呤直接注入脑脊液中，并给予颅脑放疗。即使医生无明确证据表明颅内有肿瘤播散，也常给予局部的某种治疗。

以摧毁白血病细胞为目的的初次强化化疗完成后数周或数月，即应开始再次治疗(巩固化疗)以杀灭任何残存的白血病细胞。治疗一般需持续2～3年。有些疗程可能短些。

白血病细胞在治疗后可重新出现(复发)，常出现在骨髓、脑及睾丸。骨髓中白血病复发常较严重。化疗需重新开始，尽管大多数病人对化疗有反应，但再复发的危险性很大。骨髓移植为这类病人提供了最好的治愈机会，但只有当能获得组织配型完全相合的骨髓供者时，才能进行这种治疗。这种供者几乎都来自病人近亲(见第170节)。颅内白血病复发一般用化疗药物作椎管内注射，每周1～2次。睾丸白血病复发的治疗可用化学治疗加放射治疗。