《默克家庭诊疗手册》 特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症（铁位于肺内）是一种罕见而严重的疾病，不明原因地出现血液从毛细血管漏出到达肺内。

该病主要影响儿童，但亦见于成人。漏出毛细血管的血液，部分可被肺内清除细胞吞噬。血液的分解产物刺激肺组织形成瘢痕。

主要症状为咯血，其频率和程度取决于由毛细血管漏出至肺内的血量。肺内瘢痕形成后，可出现呼吸困难。过多的血液丢失可致贫血；大量出血者可引起死亡。

治疗的主要目的为缓解症状。皮质激素和细胞毒药物如硫唑嘌呤有助于控制发作。失血过多者需要输血，有低氧血症者应予氧疗。