罕见主动脉离断治愈

本报讯（通讯员金红岩记者杨丽佳）一患罕见疾病——先天性主动脉弓离断合并室间隔缺损、动脉导管未闭的婴儿，经南京市儿童医院胸心外科成功手术，日前痊愈出院。

患儿为男性，出生仅5个月。经南京市儿童医院胸心外科检查，患儿没有完整的体循环系统，平时就处于缺氧状态，哭闹时会引起肺血管收缩，使机体缺氧加重，并出现昏迷。

据介绍，主动脉弓离断是一种罕见的先天性疾病，90％的患儿在1岁以内死亡。治疗该病的惟一办法是手术。经过精心设计和准备，该院专家先在患儿胸腔置管，将心腔内的血液引出，经过人工心肺机氧合后，再经主动脉插管保证头部的血液供应。同时，在肺动脉置管，将人工心肺机氧合后的血液通过这条管道供应颈部以下部位的血液。在特殊的体外循环技术支持下，专家们采用胸部正中切口，修补了心室缺损。接着又将患儿的体温降到18℃，停止体外循环，切断动脉导管，将位于手术视野深部的断开的主动脉两端连接缝合。经过30分钟的复温，患儿恢复自主循环。术后，在医护人员的精心护理下，患儿顺利渡过了肺动脉高压危象、呼吸衰竭等难关。