《默克家庭诊疗手册》 胰高血糖素瘤

胰高血糖素瘤是一种肿瘤，产生胰高血糖素，升高血糖水平，引起特征性的皮疹。

大约80％的这类肿瘤是癌，但其生长缓慢，许多病人在诊断后可存活15年或更长。发病平均年龄为50岁，80％为女性。

【症状和诊断】

高血糖引起糖尿病的症状（见第147节）。病人常有体重下降。血液学检查显示贫血和较低的血脂浓度。但90％的病人最突出的临床表现是脱落红褐色皮疹（坏死性移行性红斑），开始出现于腹股沟区，然后移至两侧臀部、双上肢前臂、双下肢，并出现平滑、光亮的橘红色舌质改变。口角也有皲裂。

血中很高的胰高血糖素水平即可诊断本病，进一步通过血管造影和腹部手术探查可定位肿瘤。

【治疗】

理想的治疗是切除肿瘤，消除所有症状。但如果肿瘤不能切除或肿瘤已经扩散，则应用抗癌药降低血胰高血糖素水平，减轻症状。药物奥曲肽也能降低胰高血糖素水平，消除红斑、恢复食欲、增加体重。但奥曲肽可能升高血糖水平。可用含锌的软膏治疗皮肤红斑，有时还需静脉输入氨基酸和脂肪酸治疗皮肤红斑。