《默克家庭诊疗手册》 肺韦格纳肉芽肿

韦格纳肉芽肿以严重血管壁炎症（肉芽肿性血管炎），鼻窦、肺、肾和皮肤肿块（肉芽肿）为特征（见第51节）。一些患者仅出现鼻腔、气道和肺部受累。

韦格纳肉芽肿可引起肺内血管炎症，并导致部分肺组织破坏。该病的病因不明，可能与过敏反应有关。

【症状和诊断】

肺部韦格纳肉芽肿可不出现任何症状，或有发热、体重降低、乏力、咳嗽、呼吸困难和胸痛。

胸部X线检查可出现类似于肺癌的空洞和致密阴影。于病变组织如皮肤、鼻腔、气道或肺等采取小块组织行显微镜检查可以确定诊断。韦格纳肉芽肿患者血中常可检出一种特异性抗体，称为抗中性粒细胞胞浆抗体。

【治疗】

未经治疗的患者，病情迅速恶化并可引起死亡，因此在明确诊断后应立即开始治疗。肺韦格纳肉芽肿仅对皮质类固醇治疗有效，但许多患者尚需应用其他免疫抑制药物，如环磷酰胺。