《默克家庭诊疗手册》 限制型心肌病

限制型心肌病(RCM)是一组以心室壁僵硬为特征的心肌疾病，可不伴有心肌的肥厚。心室肌壁僵硬，限制了两次心跳之间的心室血液充盈。

RCM是心肌病的一种罕见类型。在临床上，RCM有许多特征与肥厚型心肌病相似。RCM有两种基本类型，其一是心肌纤维逐渐由瘢痕纤维所取代；另一种类型是由于心肌细胞被一些异常物质(如白细胞等)浸润。致使心肌细胞受到浸润的其他原因还有心肌细胞的淀粉样变性和肉瘤样变。另外，如果人体内含有过多的铁元素，像铁负荷过重一样，铁元素可在心肌纤维内沉积。当然，肿瘤浸润心肌纤维也是发病原因之一。

由于心脏限制了血液的充盈，因此在活动时心脏泵血量不足以满足身体的需要。不过在休息状态下一般尚能保持全身血液供应与需求之间的平衡。

【症状和诊断】

由于引起心力衰竭，RCM患者常出现气促和水肿。胸痛和眩晕不多见，但心律异常和心悸常见。

RCM是心力衰竭患者的可能原因之一。该病的诊断主要依靠体格检查、心电图和超声心动图检测。磁共振检查可以提供有关心脏结构的更多信息，然而，准确的诊断需要进行心导管检查，以了解心腔内压力并完成心肌活检。心肌活检能使医生了解引起心肌细胞浸润的原因。

【预后和治疗】

大约70%的RCM患者在症状初发后5年内死亡。大多数治疗方案都不能令人满意。如通常用于心衰治疗的利尿剂，由于可减少RCM患者回心血流量，从而导致心衰加重而不是缓解。通常那些能减轻心脏工作负荷的药物，由于使血压下降过多，对RCM也无多大帮助。

有时，引起RCM的基础病因可以得到治疗，从而能防止心肌进一步受到损害，甚至可能部分逆转受损的心肌。如对铁负荷过多的患者，定期放血可以减轻体内铁的聚积。对结节病患者，使用皮质类固醇激素有一定帮助。